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 11/07/2007, 15h55 | #1 | | Ombre
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L'association ELA
Qu'elle est-elle et quels objectifs?
Fondée en 1992, l'Association Européenne contre les Leucodystrophies (ELA) est une association de type Loi 1901 reconnue d'utilité publique par Décret du 13 novembre 1996.
C'est une association de parents et de patients motivés et informés qui se partagent les responsabilités au sein d'ELA et unissent leurs efforts contre les leucodystrophies et les maladies de la myéline en établissant et en respectant des objectifs clairs:
- aider et soutenir les familles concernées par une leucodystrophie,
- stimuler le développement de la recherche grâce à la fondation ELA créée en 2005.
- sensibiliser l'opinion publique.
ELA est donc un trait d'union entre toutes les leucodystrophies et un réseau de solidarité pour les familles. Elle s'inscrit aussi dans un réseau international d'information et de recherche sur les maladies de la myéline grâce à ses relations constructives et régulières avec ses homologues dans le monde entier.
Qu'est-ce que la leucodystrophie?
La leucodystrophie est une maladie génétique qui détruit la myéline (substance grasse entourant les nerfs). Les symptômes (signes apparents) apparaissent à tout âge et sont progressifs.
Ils entraînent différents troubles:
-des fonctions intellectuelles (mémoire, compréhension)
-des fonctions sensorielles (ouïe, vue,odorat...)
-des fonctions motrices (marche, course...)
-de l'équilibre
...jusqu'à la paralysie totale.
Certains diagnostics s'établissent par le sang, l'urine, la peau... Pour certaines leucodystrophies, on peut diagnostiquer avant la naissance.
Il existe plusieurs maladies dans la famille des leucodystrophies. Pour chacune d'elles, nous avons trouvé différents traitements et diagnostics. La leucodystrophie reste tout de même mortelle. Des spécialistes cherchent un remède mais les recherches sont coûteuses et difficiles.
Le parrain de l'association
Zinedine Zidane, la personnalité préféré des Français, donne son image et s'engage pour l'association ELA.
Dernière modification par Katsue : 11/07/2007 à 16h56. |  |  |
| 11/07/2007, 16h36 | #2 | | Titan
|  Re : L'association ELA | |
C'est une exellente initiative que de nous parler de cette association ! Par contre, on ne dit pas: -des fonctions sensuelles (ouïe, vue,odorat...)
mais bien des fonctions sensitives ou sensorielles ! La sensualité est une chose bien à part ! 
Sino ELA fait de l'exellent travail, mais si tu pouvais nous donner des chiffre sur ses actions, et même sur la maladie, j'apprécierais d'autant plus. |  | |
| 18/07/2007, 10h16 | #9 | | Dieu supérieur / Déesse supérieure
Coordinateur Hyjoo
Mystère Hyjoo 2008/2009
|  Re : L'association ELA | |
Et pour ceux que cela intéresse, l'actu de cette semaine :
Paul Benkimoun
Article paru dans l'édition du Monde du 18.07.07.
http://www.lemonde.fr/web/article/0...1-628865,0.html
 | Citation |  |
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D'origine génétique, les maladies dites de leucodystrophies ont pour point commun de s'attaquer au système nerveux central, qui comprend le cerveau et la moelle épinière et d'y provoquer de graves lésions. Comme elles touchent plus particulièrement la substance blanche entourant les nerfs, on les a regroupées sous le terme générique de leucodystrophies (du grec "leuco", qui signifie blanc). Elle frappent une naissance sur 2 000 (3 enfants par semaine), mais peuvent aussi ne se manifester qu'à l'âge adulte.
Comptant plus d'une douzaine de maladies, dont la plus fréquente est l'adrénoleucodystrophie (ALD), ces pathologies sont sorties de la zone d'ombre qui entoure les maladies orphelines grâce à l'action de l'Association européenne contre les leucodystrophies (ELA), dont le très médiatique parrain est Zinédine Zidane.
"Le trouble commun aux leucodystrophies est une pathologie génétique affectant les cellules qui fabriquent la myéline, en l'occurence les oligodendrocytes dans le système nerveux central", explique le professeur Patrick Aubourg (service d'endocrinologie pédiatrique de l'hôpital Saint-Vincent-de-Paul, Paris, et directeur de l'unité 745 de l'Inserm). La myéline forme une gaine autour des cellules nerveuses et de leurs prolongements, les axones. Ce manchon joue un double rôle. D'une part, il protège les fibres nerveuses et, d'autre part, il accélère fortement leur vitesse de conduction, et donc la propagation de l'influx nerveux et du potentiel d'action.
ATTEINTE DE LA MYÉLINE
La fabrication de la myéline commence durant la vie embryonnaire et se poursuit au cours de la petite enfance. Diverses maladies neurologiques se traduisent par une atteinte de la myéline, comme la sclérose en plaques. Mais, les leucodystrophies ont toutes pour origine des anomalies génétiques. "On estimait que 50 % d'entre elles n'avaient pas de cause connue. A présent, seulement 25 % à 30 % n'ont pas trouvé d'explication, précise le professeur Aubourg. Chaque année, le déficit génétique en cause est identifié dans deux ou trois des leucodystrophies." Ces avancées sont complétées par une caractérisation clinique et au moyen de l'imagerie médicale. "L'IRM permet d'identifier un nombre croissant de leucodystrophies, là où le scanner ne parvenait pas à le faire", ajoute le professeur Aubourg. Les aspects à l'IRM diffèrent notablement selon les leucodystrophies. De plus, un diagnostic biochimique est possible pour certaines maladies comme l'ALD. Les différences au sein de la famille des leucodystrophies concernent également leur évolution : certaines maladies se développent très lentement et d'autres très vite, conduisant au décès dans les deux à trois ans. L'âge de découverte de la maladie est également très variable : "De la naissance à 50 ans", indique le professeur Aubourg.
"Il y a eu beaucoup de progrès pour les leucodystrophies. Le diagnostic est effectué plus précocement. Les pédiatres et neuropédiatres, sont davantage sensibilisés", reconnaît le professeur Aubourg. Les avancées médico-scientifiques sont allées de pair avec l'action de l'ELA. Créée en 1987, l'association que préside Guy Alba a permis de recenser les cas, de regrouper des familles, ce qui permet de rechercher une anomalie génétique commune chez les personnes présentant les mêmes aspects à l'IRM et dans leur famille.
L'association se bat pour que des moyens financiers conséquents soient accordées par les pouvoirs publics. Dans le dernier éditorial du journal ELA Infos, Guy Alba soulève l'"incapacité des gouvernements successifs à s'attaquer efficacement au problème majeur des maladies chroniques."
L'ELA a créé il y a deux ans une fondation, dotée de 20 millions d'euros, avec des contributions à part égale entre l'association et l'Etat. Dotée d'un conseil scientifique, elle a lancé des appels d'offres pour des recherches sur les leucodystrophies. Là encore, les progrès sont à l'ordre du jour.
EFFECTUER UNE AUTOGREFFE
Aujourd'hui il existe des espoirs tangibles côté thérapeutique. La greffe de moelle osseuse classique permet de stabiliser la démyélinisation. Le premier essai mondial de thérapie génique dans l'ALD, impliquant l'équipe du professeur Aubourg a débuté il y a un an. L'idée est d'effectuer une autogreffe de cellules souches hématopoïétiques, modifiées après le prélèvement en y introduisant une version normale du gène.
Directrice de recherche à l'Inserm (U 546), Anne Baron travaille sur la réparation de la myéline. "Il existe deux approches en cours d'expérimentation, résume la chercheuse. L'une, qui n'est pas complètement au point, utilise la capacité spontanée des cellules souches présentes dans le système nerveux central adulte à fabriquer de la myéline lorsqu'il existe une démyélinisation, comme dans une sclérose en plaques. La seconde fait appel à la thérapie cellulaire au moyen de cellules souches neurales de foetus et les cellules commençant à se différencier en oligodendrocytes, cellules qui fabriquent de la myéline. Les travaux visent à aider les cellules souches à se différencier de manière stable vers ce type de cellule."
La prise en charge des familles n'est évidemment pas limitée aux aspects scientifiques. En France, les deux centres de référence, celui du professeur Aubourg à Paris et celui du professeur Odile Boespflug-Tanguy à Clermont-Ferrand, sont très sollicités. "En 2006, nous avons reçu 1 100 demandes concernant l'hospitalisaiton, des conseils ou un suivi téléphonique", souligne le professeur Aubourg.
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Dernière modification par Tarja : 18/07/2007 à 10h58. | | | |
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Comment l'as-tu découverte ? 
j'espere sincerement qu'ils trouveront des choses pour eviter cela mais cette maladie finit par tuer la personne ou pas?
